DEMENCIA FRONTOTEMPORAL O DEGENERACIÓN FRONTOTEMPORAL
Se describe como una enfermedad que representa la correlación patológica de un grupo heterogéneo de síndromes clínicos que presentan disminución del tamaño cerebral circunscrita en los lóbulos prefrontales y temporales anteriores. Es importante identificar y diferenciar los tipos de degeneraciones frontotemporales, pues se describen en base a su presentación clínica y patológica los siguientes tipos:
Demencia frontotemporal o variante conductual es el grupo diagnóstico más frecuente. Se desarrolla precozmente entre los 55 y 65 años, y raramente aparece después de los 75. Su característica fundamental son los trastornos de la conducta y cambios de personalidad. Se describe que inicialmente pueden manifestarse como desinterés o apatía y posteriormente evolucionar a conductas como desinhibición, comportamientos inapropiados e impulsivos, cambios en la libido y comportamiento sexual inapropiado, falta de juicio para las finanzas e incluso comportamientos autodestructivos, entre otras manifestaciones conductuales. Existe un progresivo descuido en su autocuidado personal e higiene. Se describe una importante pérdida de autonomía, en donde la queja inicial es siempre por parte de los cuidadores.
Afasia progresiva no fluente, y anteriormente definida como afasia progresiva primaria o logopénica, para referirse a los pacientes que presentaban un trastorno afásico (del lenguaje) lentamente progresivo que comienza antes de los 65 años. Su característica fundamental es la anomia, la dificultad para encontrar la palabra adecuada en la conversación o para nombrar objetos que se le muestran, posteriormente aparece el déficit en la fluidez del lenguaje (articulación, flujo de palabras y número de palabras). Las alteraciones en el lenguaje finalmente conducen a un mutismo o ausencia de emisión del lenguaje a pesar de conservar la memoria y de realizar adecuadamente las actividades básicas de la vida diaria, a diferencia de las demencias por Enfermedad de Alzheimer.
Demencia semántica o fluente, en la que se describe que los pacientes pierden la capacidad para dar significado a las palabras, pero la fluencia del lenguaje permanece intacta y son capaces de mantener una conversación. Progresivamente avanza a una afasia no fluente e incluso a mutismo, igualmente pueden presentar problemas de comportamiento en fases avanzadas de la enfermedad.
Actualmente no existe tratamiento curativo de la enfermedad. Existen tratamientos efectivos para el control de los síntomas, estos incluyen los farmacológicos y no farmacológicos. El tratamiento debería ser integral y multidisciplinario con el objetivo principal de mejorar o mantener la calidad de vida del paciente y sus cuidadores por medio del mantenimiento de la funcionalidad y retraso de la dependencia.
